Hypophosphatasie ist keine neue Einheit, es zuerst von Rathburn im Jahr 1948. 1 erkannt wurde, ist es auch nicht eine häufige Erkrankung, aber es ein wichtiges Thema für jeden Zahnarzt ist, die Kinder behandelt in der Lage zu erkennen. Im Einklang mit dem Paradigmenwechsel der frühen Prävention und die Errichtung einer Zahn Hause im Alter von 12 Monaten, ist es wichtiger denn je der mündlichen Zeichen zu erinnern, die mit der Diagnose einer Hypophosphatase konsistent sind. Von Kindern für ihre erste zahnärztliche Untersuchung im Alter von einem Jahr zu sehen, ist es umso wahrscheinlicher, dass der Zahnarzt die erste medizinische Fachkraft sein, um eine Störung wie Hypophosphatase zu diagnostizieren. Hypophosphatasie ist eine erbliche Stoffwechselstörung, die die Mineralisierung von Knochen und Zähnen in Gegenwart geringer Aktivität von Serum und alkalische Phosphatase aus Knochen auswirkt. Es hat eine breite und variablen Bereich der damit verbundenen Symptome. Einer der ersten Ausdrücke der Erkrankung kann der vorzeitigen Verlust der Milchzähne sein. Es ist zwingend notwendig Hypophosphatase in der Liste der Differentialdiagnosen zu schließen, wenn ein Patient mit einem vorzeitigen Verlust präsentiert. Hypophosphatasie ist eine seltene Stoffwechselstörung, die eine Mutation in dem Gen umfasst, das für Gewebe-unspezifischen alkalischen Phosphatase. Ein Mangel an alkalischer Phosphatase führt zu einer Erhöhung in anorganischem Pyrophosphat, das ein Mineralisierungs Inhibitor ist. 2 Die Ablagerung von Mineralien wie Calcium und Phosphat als auch betroffen sind, da es eine reduzierte Eintritt in das Gerüst ist. Als Ergebnis ist es defekte Knochen und Cementum Mineralisation. Dies ist vermutlich die Quelle der dentalen Veränderungen zu sein, die in Hypophosphatasie zu sehen sind. Dental Veränderungen vor allem die Milchgebiß beeinflussen. Diese Veränderungen können Hypoplasie des Zements, unregelmäßige Verkalkung des Dentin, vergrößerte Pulpa Kammern und verringerte Alveolarknochen Höhe umfassen. 3 Eine neuere Theorie besagt, dass obwohl cementum ist hypoplastisches die tatsächliche Resorption des Zements wegen der bakteriellen Angriff auftritt. 4 Hypophosphatasie ist sehr variabel in ihr Ausdruck ist und von starken bis mild reichen kann. Das Alter bei der Diagnose als auch die Schwere der Fälle sind ein Faktor für die klinische Form. Sechs klinische Formen werden derzeit anerkannt: perinatale (tödlich), perinatale gutartig, infantil, Kindheit, Erwachsene und odontohypophos & shy; Phantasialand 5 Alle Formen von Hypophosphatasie, mit Ausnahme der perinatalen tödliche Form, Erfahrung. vorzeitigen Verlust des Gebisses. Schwere Formen der Hypophosphatase sind in etwa 1 von 100.000 Geburten gesehen. Milder Fälle sind häufiger. Hypophosphatasie wurde in einer erhöhten Häufigkeit bei Kindern von mennonitischen Erbe in Manitoba, Kanada, wo es in einem in 2500 Geburten berichtet. Oral klinischen Anzeichen von HypophosphatasiaOral klinischen Anzeichen und Symptome von Hypophosphatase umfassen den vorzeitigen Verlust der Milchzähne mit oder ohne eine Geschichte von milden Trauma. 6,11 Röntgenologisch sehen wir vergrößerte Pulpakammern und Alveolarknochen Höhe verringert Histologisch Zähne durch einen Mangel an cementum gekennzeichnet sind. 6,7,11 Labortests Labortests fordert Blut- und Urinanalyse aller Arten von Hypophosphatasie zu bestätigen. Blutanalyse erforderlich Serum alkalische Phosphatase (ALP) zu messen. Urinanalyse erforderlich phosphoethanolamin (PEA) zu messen. Serum alkalische Phosphatase (ALP) Aktivität merklich in Hypophosphatase reduziert, während im Urin phosphoethanolamin (PEA) erhöht wird. 12 Blut- und Urinanalyse Ergebnisse sind nicht zu unterscheiden zwischen milden Formen der Hypophosphatase und odontohypophosphatasia. 8-10 Es ist wichtig, beachten Sie, dass Laborstufen variieren mit dem Alter und Geschlecht und die höheren Ebenen sind bei Kindern sich in einem Wachstumsschub und bei schwangeren vor. 13 eine Studie der Untersuchung der Wurzeloberflächen der Zähne von Kindern mit oder ohne Parodontalerkrankungen und mit oder ohne systemische gesehen Erkrankungen zeigten, dass die Zähne von Kindern mit Hypophosphatase cementum aplasia zeigte. 14 Es hat sich gezeigt, dass nicht nur die Zements, sondern auch das Dentin in Hypophosphatase Patienten betroffen waren. Die Pulpa-Zellen wurden in Hypophosphatase Patienten durch den Ausdruck NSALP (nicht-spezifische alkalische Phosphatase) beeinflusst und kann auf den Zahn Verkalkung Defekt in Beziehung gesetzt werden. 15 Differentialdiagnose Vorzeitiger Verlust der Primär TeethDifferential Diagnosen von vorzeitigen Verlust von Milchzähne umfassen, sind aber nicht periodontitis.1 Die häufigsten Ursachen für den vorzeitigen gutartige und bösartige Neubildungen, Mangelernährung, Osteomyelitis, juveniler Diabetes mellitus, periphere Blut-Leukozyten-Anomalien, Akrodynie, hystiocytosis x, Papillon Lefevre-Syndrom, Hypophosphatase und präpubertären begrenzt Verlust der Milchzähne sind Hypophosphatase und präpubertären Parodontitis. Sie sind auch die schwierigste ohne Labortests zu unterscheiden. 16 Case Study # 1 | DD, ein männliches Kind im Alter von 2 Jahre und 11 Monate in das Büro präsentiert für die Untersuchung von vorzeitigem Verlust seiner primären Zähne. Seine Krankengeschichte ist unauffällig. Die Familienanamnese ist ebenso unauffällig. Er hat zwei gesunde Eltern und eine gesunde Schwester. Seine Mutter ist der deutschen Mennoniten Abstammung und sein Vater ist von Französisch kanadischen Boden zurück. DD hatte im Alter von 1 Jahr für eine Behebung von Hernien eine Instanz der Hospitalisierung. Er ist ein gesund aussehendes Kind innerhalb der normalen Wachstumsparameter. Seine Entwicklung ist für ein Kind seines Alters normal. Der Patient hatte eine milde Trauma, als er mit einer Tür im Alter von 2 Jahren und 7 Monaten kollidierte. Zwei Monate Trauma Zahn # 81, primäre unteren rechten mittleren Schneidezahn zu veröffentlichen, wurde durch umfangreiche Mobilität extrahiert. Innerhalb eines Monats Zahn # 73, primäre untere linke Eckzahn, spontan abgeblättert und wurde berichtet, wurden vom Patienten geschluckt. DD Eltern waren über den Verlust dieser Zähne verstört und wurden nach einer Erklärung zu suchen. Sie waren misstrauisch, dass solch ein mildes Trauma zu einem Verlust von zwei Zähnen und die anschließende Beweglichkeit anderer Frontzähne führen könnte. Bei der klinischen Untersuchung die primären beiden mittleren Schneidezähne, Zähne # 51 und # 61, angezeigt Klasse-I-Mobilität . Der primäre zentrale untere linke Schneidezahn, Zahn # 71, angezeigt Klasse II Mobilität. Klinisch DD Frontzähne haben eine "gespreizt" Aussehen. Tooth # 71 3mm Rezession auf labial gemessen. Die Röntgenuntersuchung ergab, in der vorderen Ober- und Unterkieferregionen Alveolarknochen Höhe zu reduzieren. Ein großer Fehler war offensichtlich umgebende Zahn # 61 posteriore Röntgenaufnahmen ergab sehr große Pulpakammern auf den unteren Molaren insbesondere (Abbildung 1). Die aufgeblähten Zähne wurden für die mikroskopische Untersuchung geschickt. Diese Prüfung ergab, die entkalkt Proben von seriellen Längs- und Querschnitte breiten Zellstoff- ausstellenden Kammern bestehen, breit peripulpal und submantel globulären Typ Dentin, Mangel an Zement und Beweise für externe Wurzelresorption. Es gab Anzeichen für bakterielle Besiedlung in die Resorption mikroskopischen Beobachtungen zusammen mit lacunae.These die klinischen Merkmale der Diagnose von Hypophosphatasie unterstützt. Laborergebnisse für die Blutanalyse ergab einen niedrigen Gehalt an alkalischer Phosphatase, aber unremarkable phosphoethanolamin in der Urinanalyse. Später durch genetische Beratung wurde bestätigt, dass dieser Patient ein Träger von Hypophosphatasie ist. DD wurde eng mit Abständen von 3 Monaten von Rückruf /Wiederuntersuchungstermine gefolgt. Mobility-Tests wird auch bei jedem Rückruf durchgeführt Beurteilung Karies. Aufgrund der Hypokalzifikation der Zähne sowie den vergrößerten Pulpakammern es von größter Bedeutung ist, irgendwelche incipiencies sofort zur Behandlung und Prävention bereitzustellen, wie gefordert. Case Study # 2 Case Study # 3 ConclusionThe über Fallstudien die Bedeutung der Kinder Zahnarzt in der Diagnose dieser Erkrankung verstärken. Vorzeitiger Verlust der Milchzähne kann das erste Zeichen oder Symptom der Krankheit, vor allem in den milderen Arten der Krankheit. Die Vertrautheit mit Hypophosphatasie ist wichtig für alle Zahnärzte, die Kinder in ihrer Praxis behandeln. OH Dr. Cohn studierte an der Fakultät für Zahnmedizin an der Universität von Manitoba in 1991. Sie ging dann auf ein Post-Graduate Praktikum in Kinderzahnmedizin an der Health Science Centre Kinderkrankenhaus in Winnipeg, MB zu vervollständigen. Neben privaten Praxis hat Dr. Cohn chirurgische Privilegien bei Western Chirurgie Center, einem privaten chirurgischen Klinik. Sie ist ein klinischer Ausbilder, Teilzeit, in der Abteilung für Präventive Wissenschaften an der Universität von Manitoba. Dr. Cohn hat über die Risikobewertung referierte, Prävention, Verhaltensmanagement und stärkBehandlungsMöglichkeiten. Mundgesundheit dieses Original-Artikel begrüßt. References1. Rathburn JC: Hartsfield, JK: Vorzeitige Exfoliation der Zähne in Kindheit und Jugend. Adv. Pediatr. 1994, 41: 453 -70 Volume 41 1994 Mosby Inc.2. Whyte, MP: Hypophosphatasie. In Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS et al. Die metabolische Grundlage der Erbkrankheit, ed 6, New York, 1989, McGraw Hill3. Olsson A, Matsson L, Blomquist HK, Larsson A, B Sjodin, Hypophosphatasie die bleibenden Zähne zu beeinflussen. J Oral Pathol Med 1996: 25: 343 -347,4. El LabbanNG, Lee KW, Regel D, Permanente Zähne in Hypophosphatase: licht- und elektronenmikroskopische Untersuchung. J Oral Pathol Med 1991: 20: 352 -60,5. Mornet, E: Hypophosphatasie. Orphanet J Rare Dis. Okt 2007 4; 2: 40,6. 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KD ist die jüngere Schwester von Patienten in Fallstudie # 1. Ihre Krankengeschichte war auch nichts Besonderes gewesen. Sie präsentierte zum Büro im Alter von 2 Jahren und 7 Monaten. Klinisch bei der Untersuchung Zähne # 51 und # 61, primären oberen mittleren Schneidezähne, die Anzeige der Klasse I Mobilität, # 71, primäre linken mittleren Schneidezahn des Unterkiefers, gedreht mit 1 mm Gingivarezession (Abbildung 2). Bei 2 Jahre und 10 Monate # 61 abgeblättert und sie hat seit positiv für Hypophosphatase getestet.
PB, ein gesundes weibliches Kind ins Büro präsentiert im Alter von 1 Jahr und 3 Monate. Das Kind in das Büro mit ihrer Mutter vorgestellt. Es gab keine Bedenken von der Mutter, und sie war für ein "gut Kind" Prüfung vor. Die Untersuchung wurde in einer Runde zu Runde Art und Weise geschehen. PB war nicht kooperativ für die Prüfung aber es war offensichtlich, dass sie zwei unteren vorderen Schneidezähne gespreizt wurden. Die Position dieser Zähne war klinisch sehr ungewöhnlich für ein Kind dieses Alters. Bei der klinischen Untersuchung Zähne # 71 und # 81 hatte eine Klasse III Mobilität, Gingivarezession und Zahnfleischentzündungen. Tooth # 71 abgeblättert 3 Wochen nach der Erstbestellung und wurde für die Laboruntersuchung (Abbildung 3) gesendet. Die Röntgenuntersuchung war nicht möglich, da die Patienten im Alter und damit die Zusammenarbeit. Mikroskopische Prüfung ergab eine entkalkt Schneidezahn ausstellenden vitale Pulpa, dysplastische Dentin und eine Abwesenheit von Cements. Blutanalyse ergab eine deutliche Abnahme der alkalischen Phosphatase und Urinanalyse ergab einen Anstieg in phosphoethanolamin. Alle Ergebnisse waren konsistent mit Hypophosphatasie (Abbildung 3).