Dyskeratosis Congenita Eigenschaften und Oral Äusserung - ygoy

Dyskeratosis angeboren ist auch als Zinssner-Engman-Cole-Syndrom bekannt. Es ist ein gut erkannt, aber eine seltene genokeratosis, die wahrscheinlich als rezessives Merkmal vererbt wird. Krankheit manifestierte hat 3 typische Anzeichen: Oral Leukoplakie, Dystrophie der Nägel und die Pigmentierung der Haut. In diesem Artikel gibt es eine kurze Diskussion über die Dyskeratosis angeboren. Lesen Sie weiter, um mehr wissen

Dyskeratosis congenita

Klinische Eigenschaften:.

Geschlecht:

Es ist fast ausschließlich bei Männern .

Nagelveränderungen:

dystrophischen Dies sind die erste Manifestation, zu werden und einige Zeit nach 5 Jahren

Pigmentation zu vergießen.

Grayish braune Farbe Pigmentierungen in einiger Zeit erscheinen die in der Regel am Oberschenkel, Hals und Rumpf zu sehen ist

Haut:.

die Haut könnte teleangiektatischen, atrophische und das Gesicht werden erscheint rot

Weitere Eigenschaften:.

Einige der andere kleinere Manifestationen sind gebrechlich Skelett, kleine Türkensattels, geistige Retardierung, Dysphagie, Taubheit, transparente Trommelfell, epiphora, Taubheit, Augenlid-Infektion, kleine Hoden, Harnröhrenanomalien und Hyperhidrose der Fußsohlen und Handflächen

Orale Manifestationen.

Alter:

Zwischen den Altersgruppe von 5 -14 Jahren, die oralen Läsionen Beginn

Seiten:..

Wangenschleimhaut und Zunge sind die häufigsten Lokalisationen

Aussehen:

Dieser Zustand wird als diffus verteilt Ulzerationen und Vesikel, gefolgt von den Akkumulations weiße Flecken von überlagerten monolial Infektion (manchmal) und nekrotischen Epithels

nach einiger Zeit werden es immer wieder rezidivierende Ulzera. und die Entwicklung der roten Schleimhautveränderung oder Erythroplasie in der Altersgruppe OF14 -20 Jahre.

Schließlich zwischen 20 -30 Jahren, gibt es eine Entwicklung von Karzinomen und erosive Leukoplakie.
< h4> röntgenologische Merkmal:

Es könnte schwere parodontalen Knochenverlust sein

histopathologische Eigenschaften:.

Skin Läsion zeigt eine Zunahme der Zahl von Melanin enthält Chromatophoren und . eine erhöhte Vaskularität

auf dem Stadium der Erkrankung abhängig, könnte Epithel-Dysplasie zeigen

Laborbefunde:..

Es ist Leukoplakie, Anämie, Thrombozytopenie und Panzytopenie

Management:

keine besondere Behandlung und keine regelmäßige Check-up ist erforderlich

Der oben genannte Artikel kurz über
diskutiert

Dyskeratosis angeborene

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