Eine 54-jährige Frau wurde zur Bewertung der schmerzhaften Zahnfleisch zu unserer Abteilung bezeichnet im unteren vorderen Bereich von 3 Monaten Dauer Schwellung. Der Patient berichtete plötzliche Auftreten der Schwellung, die fast die Hälfte der unteren Frontzähne bedeckt. Das geschwollene Gewebe war leuchtend rot und wurde mit starken Schmerzen verbunden, die mit der Sprache, des Kauens und Schlaf gestört. Im Laufe des Monats nach Beginn der gingivale Schwellung, hatte sie plötzlich, schmerzhafte bilaterale Schwellung des Halses, Einschränkung der Mundöffnung und Ohr Blockade erlebt. Der Patient hatte bekannt Hypertonie und hatte in den letzten 2 Jahren einmal täglich Atenolol 25 聽 mg genommen. Sie berichtete, keine tabakbedingten Habits
extraorale Untersuchung zeigte bilaterale Vergrößerung der Glandula Speicheldrüsen (Abb. 1) und starke Einschränkung der Mundöffnung. (& Lt; 2 聽 cm). Das geschwollene Gewebe war leicht zart auf Palpation, hatte eine feste Konsistenz und wurde behoben. Die Untersuchung des Kiefergelenks zeigten keine offensichtlichen Anomalien. Die intraorale Untersuchung zeigte, dass die Erweiterung der Rand betroffen, Schalt- und Gingiva im unteren vorderen Bereich, von Zahn 45 erstreckt, um Zahn 35. Die leuchtend rote Oberfläche körniger erschien, mit zahlreichen kurzen Wulstvorsprünge, das Aussehen eines überreif Erdbeere simuliert (Abb . 2). Das Zahnfleisch war weich und mürbe, und es gab eine minimale Blutung auf Manipulation. Die linguale Gingiva und zahnlos Bereiche waren nicht betroffen. Die obere Zahnzwischenzahnfleisch im Gesichts Aspekt zeigte auch milde granulare Hyperplasie
intraorale, extra- und Röntgenaufnahmen der Brust zeigten keine Auffälligkeiten, aber die Blutsenkungsgeschwindigkeit wurde erhöht (125 聽 mm /h;. Normalbereich 0 鈥? 0 mm /h), als die gesamte Anzahl der weißen Blutkörperchen war (16 脳 10 9 /L; Normalbereich 4 脳 10 9 /L bis 10 脳 10 9 /L). Aspartat-Aminotransferase und Alanin-Aminotransferase wurden leicht erhöht, aber die Ergebnisse von Nierenfunktionstests und Urinanalyse waren im normalen Bereich. Histopathologische Untersuchung des gingivalen Gewebes durch Biopsie erhalten wurde, zeigte, dass das Epithel war hämorrhagischen, mit mehreren intraepitheliale Mikroabszesse; jedoch waren diese Ergebnisse nicht schlüssig. Kutane Vaskulitis beider Beine innerhalb von 2 Wochen nach der Präsentation entwickelt (Abb. 3) Was ist diese Bedingung? Für Patienten mit den oben genannten Symptome, eine Reihe von Bedingungen beschrieben präsentiert in der Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden müssen. Arzneimittel-induzierte Gingivahyperplasie Phenytoin, Cyclosporin A, Calcium-Kanal-Blocker und orale Kontrazeptiva sind die Mittel, die am häufigsten arzneimittelinduzierte Gingivahyperplasie verursachen. 1,2 Dieses Problem in der Regel so schmerzlos, wulstartig manifestiert (glatt), ohne Veränderung der Farbe fest Erweiterung der Gingiva. Die Schwellung beginnt in der Regel in der Zahnzwischenzahnfleisch und schreitet die marginale und befestigt Gingivae einzubeziehen. Die Erweiterung ist in der Regel den ganzen Mund verallgemeinert aber ist schwerer in der oberen und unteren Frontzahnbereich. Schmerz tritt nur, wenn es eine sekundäre bakterielle oder Pilzinfektion. Leukämische Gingival Infiltrations Sowohl die akute und chronische Formen aller Arten von Leukämie kann oralen Manifestationen haben, 聽aber diese Funktionen sind häufiger in der akuten Phase gesehen. 3 die oralen Komplikationen der Leukämie häufig gingivale Hypertrophie umfassen, Petechien, Ekchymosen, Schleimhautgeschwüre und Blutungen. 3 leukämische Infiltration in die Zahnfleischgewebe zu verallgemeinern Gingiva führen kann Erweiterung. Die vergrößerte Gewebe sind in der Regel weich, glänzend, gerötete und sehr zart, und sie bluten bei der Palpation. Die Diagnose von Leukämie wird durch die Identifizierung Blastenzellen im peripheren Blut und Knochenmark. 4 gemacht Lymphoma Die Lymphome sind eine Gruppe von malignen soliden Tumoren Zellen des lymphoretikulären Systems beteiligt sind. Die häufigste Darstellung ist schmerzlos, persistent Vergrößerung der Lymphknoten, aber extranodal Läsionen können auch, insbesondere in Fällen von Non-Hodgkin-Lymphom auftreten. 4 Oral Non-Hodgkin-Lymphom ahmt oft entzündliche Erkrankung und kann als gingivale Masse präsentieren , eine Zunge Masse oder eine intraossäre Läsion. Eine gingivalen Läsion kann als Gingivahyperplasie mit einer glatten oder Geschwürsfläche erscheinen und die erste Manifestation der Krankheit sein kann. 3 röntgenologische, hämatologische und histopathologischen Auswertung erforderlich, um die Diagnose zu stellen. Primär oder metastasierendem Gingiva primären und metastatischen Karzinomen aus dem Zahnfleisch entstehen. Die Ähnlichkeit zwischen frühen Krebsvorstufen der Gingiva und Zahn Infektion hat zu einer Verzögerung bei der Diagnose häufig geführt. 5 Metastasierung in den Kiefer von Brust, Lunge, Niere und anderen Regionen ist üblich, aber Metastasen in den oralen Weichgewebe ist extrem selten (0,1%) und beinhaltet häufig das Zahnfleisch. 5 Unterkieferzahnfleisch, vor allem die Gingiva, häufiger betroffen ist. Histopathologie spielt eine wichtige Rolle bei der endgültigen Diagnose. 5 Wegener Granulomatose Wegener Granulomatose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Multisystem- klassische Trias von nekrotisierende Granulomatose gekennzeichnet Entzündungen der oberen und unteren Atemwege, Glomerulonephritis und systemische Vaskulitis. In den frühen Stadien der Erkrankung ist die häufigste Präsentation Sinusitis (von 73% der Patienten zeigten), gefolgt von Lungenerkrankungen, einschließlich Husten, Hämoptysen oder röntgenologischen Nachweis von Infiltraten oder Kavitationen. 6 Es beeinflussen kann fast jedes Organ des Körpers, einschließlich der Augen, Ohren, Gehirn, Haut, Gelenke, Herz und Geschlechtsorgane. Orale Manifestationen, in nur 6% bis 13% der Fälle gesehen, sind selten und können in Form von unspezifischen oralen Ulzerationen (relativ häufig) oder Erdbeer Gingivitis (extrem selten vorkommende in nur 2% der Fälle) sein. 6 Verzögerung der Heilung der Extraktionsalveole tritt als Komplikation der späteren Stadien der Krankheit, insbesondere, wenn Nierenversagen entwickelt. Einseitige oder beidseitige Vergrößerung der Speicheldrüsen wird selten gesehen. Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) Tests wird nun als eine schnelle und nicht-invasive Weise vorgeschlagen, Wegener Granulomatose zu diagnostizieren, 7,8, weil eine positive zytoplasmatische Muster der ANCA-Färbung (c-ANCA) ist stark mit dieser Krankheit verbunden. Mikroskopische Polyangiitis Mikroskopische Polyangiitis durch Klein Vaskulitis gekennzeichnet ist, die Glomerulonephritis, Lungen Vaskulitis, Arthritis und Muskelschmerzen schnell voranschreitet. Als solche simuliert diese Bedingung Wegener Granulomatose auf einem klinischen Niveau. Es wird durch histopathologische Auswertung diagnostiziert, die nongranulomatous Lungen- und Nieren nekrotisierende Vaskulitis (in Wegener Granulomatose gesehen im Gegensatz zum granulomatöse Vaskulitis) aufdeckt. ANCA Pegel werden auch in mikroskopischen polyangiitis erhöht, aber bei dieser Krankheit perinukleären Färbungsmuster (p-ANCA) wird häufig in einem größeren Ausmaß als c-ANCA erhöht. 9 Orofaziale Granulomatose orofaziale Granulomatose ist ein Begriff verwendet, um das Auftreten von Granulome in der orofacial Region in Ermangelung einer anerkannten systemischen Zustand zu beschreiben. Typischerweise orofacial Granulomatose präsentiert als wiederkehrende, anhaltende Lippenschwellungen, die Vergrößerung der Lippen führen. Dieser Zustand kann auch mit oralen Ulzerationen, schmerzlos Gingivawucherungen und einer gepflasterten Erscheinungsbild der Mundschleimhaut in Verbindung gebracht werden. Die histopathologische Untersuchung zeigt noncaseating epitheloidzelligen Granulome und Lymphödem. Diese histologischen Merkmale sind nicht von denen von Morbus Crohn und Sarkoidose. 10 jedoch klinische Korrelation hilft, diese Bedingungen bei der Differenzierung. Sarkoidose Sarkoidose ist eine Multiorgan- Erkrankung unbekannter Ätiologie, die in der Regel mit pulmonaler Infiltration und hilar Lymphadenopathie präsentiert. Die Beteiligung der Augen, der Haut und Speicheldrüsen ist relativ häufig. Sarkoidose beinhaltet selten die Mundhöhle, obwohl es die Mundschleimhaut, Zunge, Lippen, Gaumen, Mundboden, Ober- und Unterkiefer. 3,10,11 Gingival Beteiligung bei Sarkoidose verursacht Erweiterung mit gelegentlichen Ulzerationen zu beeinflussen berichtet wurde, , identisch mit orofacial Granulomatose. Diese Funktion kann das erste klinische Zeichen der Krankheit sein. Histologisch präsentiert Sarkoidose als noncaseating Granulom, begleitet von epithelioid Histiozyten mit Lymphozyten umrandeten und verstreut Langhans oder Fremdkörper-Typ Riesenzellen. Morbus Crohn Morbus Crohn ist eine chronische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie, die hauptsächlich das Ileum wirkt aber einen Teil des Gastrointestinaltrakts, einschließlich des Mundes beeinflussen können. Orale Manifestationen mehrere intraoralen Geschwüren ähnlich denen von Aphthen Stomatitis, ein Pflasterstein Aussehen der Wangenschleimhaut sind, diffundieren feste Vergrößerung der Lippen und rötlich Granulomatose Erweiterung der Gingiva. Orofaziale Manifestationen sind identisch mit denen von Orofaziale Granulomatose, aber sie sind in der Regel mit einer aktiven Darmerkrankung in Verbindung gebracht. 10,11 Bakterielle und Deep Pilzinfektionen Infektiöse Bedingungen, die granulomatöse Entzündung, wie Tuberkulose 12 und tiefe Pilzinfektionen verursachen können, 3 sollte auch in einem Fall wie dem hier beschriebenen in Betracht gezogen werden. Die Läsionen können auf dem Zahnfleisch, Zunge, Vorraum und Wangenschleimhaut auftreten. Sie erscheinen als diffuse, hyperämisch, Sphäroguss oder papilläre Wucherungen oder Geschwüre. Bakterielle Infektionen, insbesondere bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem kann gerötete, hyperplastische und nekrotisierende Gingivitis produzieren. Die endgültige Diagnose sollte durch histopathologische Untersuchung erreicht werden, zusammen mit der Verwendung bestimmter Flecken den Erreger zu identifizieren. Diagnose des Patienten Im Fall hier vorgestellt , die histopathologische Untersuchung brachte keine granulomatöse Veränderungen feststellen, die uns wie orofacial Granulomatose, Sarkoidose und Morbus Crohn auszuschließen Bedingungen erlaubt. Die hemogram und Histopathologie nicht schlüssig auf alle neoplastischen Prozesse zeigen. Die Drogengeschichte keinen Hinweis auf irgendein Mittel bekannt Arzneimittel-induzierte Gingivahyperplasie zu verursachen. Die charakteristische Erdbeere Aussehen der Gingiva vorgeschlagen Wegener Granulomatose. Jedoch bilaterale Vergrößerung der Speicheldrüsen, wie in diesem Fall zu sehen ist, ist eine äußerst seltene Manifestation dieser Zustand. serologische Tests ANCA wurde geraten, und das Ergebnis war stark positiv für c-ANCA-Antikörper. Wegener Granulomatose diagnostiziert wurde, und die Behandlung wurde sofort eingeleitet. Wegener Granulomatose ist eine große masquerader betrachtet, da es mit einer Vielzahl von klinischen Erscheinungen darstellen können, von denen die meisten sind unspezifisch. Dies kann zu einer Verzögerung der Diagnose führen oder sogar zu Fehldiagnosen. Detaillierte Laboruntersuchungen, einschließlich vollständiger hemogram, Messung von C-reaktivem Protein und Nierenfunktionstests, sollte das Ausmaß der Involvierung mehrerer Organe zu bestimmen, durchgeführt werden. Der c-ANCA-Wert wird als ein sensitiver und spezifischer Marker für Multisystem- Wegener Granulomatose (Spezifität 95% bis 100%, Empfindlichkeit 22% bis 100%) 7 zu sein, und kann hilfreich sein, die Krankheitsaktivität und möglichen Rückfall bei der Verfolgung. Histopathologische Kriterien für die Diagnose der Wegener-Granulomatose erfordern Identifizierung von Vaskulitis, schlecht definierten Granulome, mehrkernige Riesenzellen und Nekrose. Allerdings sind diese Funktionen in der Regel offensichtlich nur in Biopsieproben der Lunge und sind in der Regel von den meisten Biopsien von Läsionen im Mundbereich fehlen. 6 Der Patient beschrieben hier auch mit kutane Vaskulitis in beiden Beinen vorgestellt, das war ein zusätzlicher Beitragsfeststellung relevant zum endgültigen Diagnose. Allerdings Vaskulitis für Wegener Granulomatose nicht pathognomonisch ist, und es kann in einer Vielzahl von Krankheiten, wie Arteriitis temporalis, Polyarteriitis nodosa, Kawasaki-Krankheit, Churg 鈥 揝 trauss Syndrom, mikroskopische Polyangiitis, Henoch 鈥 揝 ch 枚 nlein Purpura vorhanden sein, cryoglobulinemic Vaskulitis und kutanen leukozytoklastische angiitis. 7 spielt daher die Anerkennung der oralen Symptome eine entscheidende Rolle, um die Differentialdiagnose von Vaskulitiden in verengen. Management von Wegener Granulomatose einen multidisziplinären Ansatz erfordert und ist abhängig von der Bühne welche Diagnose gestellt wird. Die Grundlage der Behandlung ist eine Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva (hauptsächlich Cyclophosphamid 2 聽 mg /kg täglich). 6,13 Initial hochdosierte Glukokortikoid-Therapie (Prednisolon 1 聽 mg /kg pro Tag) durch eine Erhaltungstherapie folgt (verjüngte Dosen von Prednisolon). 6,13,14 Etwa 90% der Patienten, die diese Form der Therapie traten erhebliche Verbesserung unterzogen, und 75% hatten eine komplette Remission, 14,15 aber Nebenwirkungen der Medikamente sind unvermeidlich. Weitere vorgeschlagene Behandlungsmethoden gehören die Verwendung von Trimethoprim 鈥 搒 ulfamethoxazole als Adjuvans Raten von Rückfall und anderen Komplikationen zu reduzieren. 16 Intravenous Immunoglobulin und Plasmapherese sind in refraktären Fällen verwendet. 17 Unser Patient dramatische Reaktion auf Dexamethason zeigte durch Injektion 8 聽 mg alle 8 Stunden für 10 Tage. Innerhalb einer Woche hatte fast 90% der gingivalen Läsionen aufgelöst, und die meisten der Vergrößerung der Glandula Speicheldrüsen hatte sich gelegt. Diese Behandlung wurde von Prednisolon 50 mg /Tag (oral verabreicht) gefolgt, die sich allmählich auf einen niedrigen Erhaltungsdosis verjüngt wurde. Da der Patient kutane Vaskulitis, Cyclophosphamid 100 hatte 聽 mg /Tag wurde als adjuvante Therapie begonnen, und es gab dramatische Verbesserung innerhalb von 2 Wochen 聽. Zum Zeitpunkt des Schreibens, hatte der Patient regelmäßige Follow-up für 3 Jahre empfangen und war asymptomatisch. Eine frühe Diagnose dieser lebensbedrohlichen Krankheit ist von entscheidender Bedeutung, da die Diagnose eine wichtige Rolle bei der Behandlung spielt und Prognose . Wenn die Krankheit fortschreitet, erfahren die meisten Patienten Nierenerkrankung mit Nierenversagen die häufigste Todesursache sein. In 82% der Fälle, die nicht diagnostiziert oder nicht behandelt, überleben die Patienten mehr wird nicht als ein Jahr. 15,18 jedoch mit frühem Beginn einer geeigneten Behandlung, bis zu 75% der Patienten mit Wegener Granulomatose kann erwarten erhebliche oder sogar eine komplette Remission. 15 aus mehreren Gründen, die Identifizierung von Erdbeere Gingiva ist wichtig bei der frühen Diagnose und Behandlung, und seine Anwesenheit daher mit einer besseren Prognose. 7,18,19 Diese ungewöhnliche verbunden ist Präsentation der Gingiva, eine überreife Erdbeere simulieren, ist oft die früheste Manifestation der Wegener-Granulomatose. Die Quell Reste in der Mundhöhle über Tage bis Monate lokalisiert, bevor es zu fatalen Lungen- und Nierenbeteiligung fortschreitet. Das Aussehen der Erdbeere Gingiva ist einzigartig, eindeutig und pathognomonische, die von einem Experten des Zahnarztes es leicht erkennbar macht. Sobald die Diagnose gestellt wurde, medizinische Behandlung kann sofort eingeleitet werden, die drastisch die Prognose für Patienten mit dieser schweren, möglicherweise tödlichen Erkrankung zu verbessern.
Abbildung 1:. Extraorale Fotografie bilaterale Vergrößerung der Glandula Speicheldrüsen zeigt.
Abbildung 2: Die intraorale klinische Fotografie Erweiterung der unteren Frontzahnfleisch zeigt. Das geschwollene Gewebe zeichnet sich durch seine Granularität, kurze Wulstvorsprünge und leuchtend rote Farbe gekennzeichnet. Das Erscheinungsbild ähnelt dem eines überreifen Erdbeeren.
Abbildung 3: kutane Vaskulitis im Verlauf der Krankheit des Patienten entwickelt.
聽
Differentialdiagnose
Diskussion
DIE AUTOREN