Zusammenfassung
Hintergrund
Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung, die jedes Organ des Körpers beeinflussen können. Die häufigsten Orte der Manifestation sind die Lungen. Es gibt jedoch Fälle, in denen einzelne Knochen betroffen sind. In der Literatur sind Fälle, in denen Schwellung oder Fistel die ersten Ergebnisse einer Knochenläsion waren. Dies ist der erste Fall, der eine Osteolyse in beiden Winkel der Mandibeln Berichterstattung, die mit Beteiligung mehrerer Organe zur Diagnose von Sarkoidose geführt.
Fall Präsentation
Die Autoren eine 74 Jahre alt europäische Patientin ohne vorherige Diagnose von Sarkoidose präsentieren die präsentiert mit Schmerzen im Bereich der Kieferwinkel. Es gab keine weiteren klinischen Symptome. Knochenbiopsie folgende Röntgenuntersuchung zeigte nicht verkäsende Granulome im Einklang mit Sarkoidose des Knochens. Eine weitere Bewertung bestätigt Multiorganerkrankung mit Beteiligung der Lunge, intrathorakalen Lymphknoten und das zentrale Nervensystem.
Fazit
Dieser Fallbericht zeigt, dass die Diagnose einer schweren Krankheit verpasst werden kann, wenn eine systematische klinische Zeichen nicht gegeben sind. Darüber hinaus ist eine genaue Anamnese und Untersuchung erforderlich, um eine frühe Diagnose zu erhalten, die oft einen interdisziplinären Ansatz benötigt.
Schlüsselwörter Sarkoidose Knochenläsion Kieferwinkel Hintergrund
Sarkoidose ist eine chronische granulomatöse Erkrankung unbekannter Herkunft mit klinischen Manifestationen zu sein sehr variabel zwischen den betroffenen Patienten. Sarkoidose wurde zum ersten Mal durch den Chirurgen und Dermatologen Jonathan Hutchinson in London mehr als 100 Jahren beschrieben [1, 2]. Eine übertriebene Immunantwort ohne deutliche Reiz ist charakteristisch für Sarkoidose. Bisher konnte keine spezifische Umwelt-Trigger identifiziert werden, die auf diese obskure Krankheit führt. Newman et al. legen nahe, dass mehrere Umwelt und Arbeitsmittel könnte Hyperaktivität des menschlichen Immunsystems induzieren [3]. Allerdings ist Sarkoidose tatsächlich als idiopathische systemische Erkrankung beschrieben Menschen unterschiedlicher ethnischer Herkunft und Rassen zu beeinflussen. Alle Altersgruppen beteiligt sind, während die höchste Inzidenz bei Menschen zwischen 20 und 39 Jahre alt ist [4]. Nordeuropa ist die höchste jährliche Inzidenz (5 bis 40 von 100'000), während Japan einen niedrigeren Bereich von 1 bis 2 Fälle von 100'000 pro Jahr [5] hat. Lokalisierung der Krankheit und klinischen Manifestationen sind sehr variabel zwischen betroffenen Patienten. Die Lungen werden am häufigsten mit mehr als 90% der betroffenen Patienten mit Lungenbeteiligung [6]. Extrapulmonär Organmanifestation wie Augen, Leber, periphere Lymphknoten und Haut sind eine geringere Prävalenz mit ca. 10% bis 30% der Patienten betroffen [7]. Die Inzidenz von Knochenbeteiligung unterscheidet sich von weniger als 5% bis zu 13% [7, 8]. Lange Knochen, die axiale Skelett sowie Hände und Füße können von der Krankheit betroffen sein. Die meisten Patienten mit Knochenbeteiligung sind asymptomatisch. Knöcherne Läsionen meist bilateral auftreten und werden durch eine Osteolysezone gekennzeichnet, während der kortikalen Teil intakt bleibt. Verschiedene Modalitäten werden verwendet, um knöcherne Beteiligung, wie herkömmliche Radiographie, berechnet tomography- (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), Technetium-99 m Knochenszintigraphie und Positronen-Emissions--computed-Tomographie (PET-CT) [8] zu diagnostizieren.
Das klinische Erscheinungsbild ist sehr variabel, an denen anhaltende Husten, Erythema nodosum, periartikuläre Entzündungen, Fieber und Müdigkeit auftreten. Die Diagnose stützt sich auf drei Säulen: (1) klinische Beurteilung, (2) Röntgenzeichen und (3) histologischen Belege für die Nicht verkäsende Granulome [7]. Eine Biopsie ist notwendig, um die Diagnose einer Sarkoidose zu bestätigen. Die Therapie besteht in der immunsuppressiven Behandlung mit oralen Glukokortikoiden die Standard-First-Line-Behandlung. Steroid-sparende Mittel, wie Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolatmofetil wurden für die Behandlung von Sarkoidose.
Fall Präsentation
Eine 74 Jahre alte europäische Patientin näherte sich ihr Zahnarzt wegen Schmerzen im rechten Unterkiefer eingesetzt. Ein Panorama-Röntgendurchgeführt wurde, auf beiden Seiten eine Osteolyse unbekannter Herkunft im Unterkiefer zu präsentieren, rechts mehr als links (Abb. 1). Der Patient wurde dann in die Klinik von cranio-Kiefer- und Gesichtschirurgie für die weitere Auswertung bezeichnet. Sie berichtete, Schmerzen im Bereich des rechten Winkels des Unterkiefers für mehrere Monate; zusätzlich Schmerzen im rechten Fersenbeins und in beiden Unterarmen hat festgestellt worden ist. Sie verweigerte Fieber und Gewichtsverlust, aber berichteten Husten und Atemnot bei Anstrengung. Weiterhin ist ein sicca-symptomatische in beiden Augen und der Mundhöhle vorhanden war. Der Patient wurde mit hypertensive Herzkrankheit, rhytmogene Kardiomyopathie, Hyperlipidämie, kutane Psoriasis mit Psoriasis Arthritis und Lendenwirbelsyndrom vor mehreren Jahren diagnostiziert. Ihr Haus Medikamente enthalten Pantoprazol, candesartane, acetylsalicylate, Spironolacton und Simvastatin. Feige. 1 Panorama-Röntgen. Die Pfeile auf den Panorama-Röntgen zeigen osteolytischer Zonen auf der rechten und linken Winkel des Unterkiefers
Am Tag der ersten Präsentation gab es keine Anzeichen für locale-Infektion auf die mündliche und extra- Prüfung und keine tastbaren Lymphknoten in der Halsregion. Nur der Zahn 47 zeigte Schlagempfindlichkeit und war zu kalt nicht empfindlich. Es gab keine abnormalen Laborbefunde, die speziell normalen C-reaktives Protein, Serum-Calcium und alkalische Phosphatase.
Computertomographie mit 3D-Rekonstruktion des osteolysis durchgeführt wurde. Die Radiographie zeigte Spongiosa Lockerung mit einer Ausweitung des Mandibularkanal und teilweise unterbrochen kortikalen Knochen auf der rechten Seite. Die Ergebnisse waren verdächtig für Osteomyelitis oder einer bösartigen Erkrankung. Zusätzliche Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT-CT) Untersuchung präsentierte erhöhten Knochenstoffwechsel im Bereich des Scheitels und die Kieferwinkel beider Seiten abgeschlossen, rechts mehr als links (Abb. 2). Ferner erhöhten Stoffwechsel wurde in beiden Unterarmen und im rechten Fersenbeins festgestellt. Eine Biopsie des Alveolarfortsatzes des Unterkiefers wurde zusammen mit der Entfernung des zweiten unteren Molaren (Abb. 3) zur weiteren Untersuchung des unbekannten osteolysis durchgeführt. Die Histologie ergab chronische granulomatöse Entzündung mit nicht-verkäsende epitheloide Granulom, im Einklang mit Sarkoidose. Ziehl-Neelsen-Färbung war negativ und mykobakteriellen Kultur kein Wachstum zeigte. Pilz- und andere wurden bakterielle Infektionen ausgeschlossen. Um den Verdacht auf Sarkoidose weitere Untersuchungen bestätigen, wurden eingeleitet: Die CT-Scan der Lunge zeigte vergrößerte intrathorakalen Lymphknoten und Lungenfunktionstests zeigten eine Einschränkung der Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid. Basierend auf einer kürzlich entwickelten Schwindel wurde eine MRI-Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarks durchgeführt wird, eine verdächtige Läsion im Bereich des Scheitels kompatibel mit neuro-Sarkoidose zeigt. Niveaus von Interleukin-2-Rezeptor und Angiotensin-Converting-Enzym wurden im Bereich von normal. Schließlich Biopsie eines zusätzlichen Hautläsion im Bereich des medialen Augenwinkel des linken Auges histologisch bestätigte die Diagnose von Sarkoidose. Feige. 2 SPECT-CT-Bildgebung des Kopfes. Die koronale Ansicht präsentiert erhöhten Knochenstoffwechsel im Bereich beider Kieferwinkel a als auch im Bereich des Scheitels b, die mit weißen Pfeilen
deutet ist. 3 Klinische Situation des rechten Unterkiefer. Dieses Foto zeigt die intraorale Situation nach der zweiten unteren Molaren zu entfernen. Das Weichgewebe ohne Komplikationen geheilt
Aufgrund relevanten Multiorganerkrankung mit symptomatischen Knochenbefall und starken Verdacht auf neuro-Sarkoidose immunsuppressive Therapie mit Azathioprin installiert wurde. Eine Follow-up-SPECT-CT-Untersuchung nach sechs Monaten Behandlung zeigte, regressive den Knochenstoffwechsel aller beschriebenen Läsionen zuvor, und es werden keine neuen Läsionen nachgewiesen. Der Patient war schmerzfrei und die immunsuppressive Behandlung wurde gut vertragen
Ein paar Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden sollte, wenn intraossären Läsionen der Kiefer insbesondere für die Bewertung des Unterkiefers. Osteomyelitis, metastasierten Tumoren, multiplem Myelom, Langerhans'schen Histiozytose . All diese Erkenntnisse kann ein ähnliches Röntgenbild darstellen und mit einer sarcoidotic Läsion verwechselt werden konnte und musste daher bei unserem Patienten in Betracht gezogen werden.
Es gibt einige Fälle in der Literatur Sarkoidose mit Manifestation im Unterkiefer berichten. Monasebian et al. die Diagnose von Sarkoidose durch eine wiederkehrende Aufblähen des Kinns 1997 [9] beschrieben. Quellung von Zärtlichkeit gefolgt waren die ersten klinischen Anzeichen einer systemischen Sarkoidose. Die Läsion wurde ausgeschnitten und histologisch untersucht. Es zeigte sich eine blumige granulomatöse Entzündung. Suresh et al. ein Fall dargestellt, wo der Knochen Läsion im Unterkiefer 1 Jahr trat nach Sarkoidose diagnostiziert wurde [10]. Hier lockere Zähne waren die Folge der zerstörten Knochen von Osteolyse. Autoren postulierten nicht diese klinischen Zeichen mit einer aggressiven Parodontitis zu verwechseln. Ein anderer Fall wurde von Grimaldi et al. [11]. Sie zeigten, dass das erste Zeichen der Sarkoidose eine Fistel im Bereich des unteren linken Eckzahn war. Die Panorama-Röntgenaufnahme zeigte eine intra knöchernen Läsion innerhalb der Korrespondent Bereich. Allerdings war der Zahn nicht mobil und es gab keine anderen klinischen Anzeichen.
Unser Fall von oben genannten Studien unterscheidet, wie es mit einer Osteolyse unbekannter Herkunft im Unterkiefer auf beiden Seiten begann. Unseres Wissens gibt es keine wissenschaftliche Literatur über den Beginn der Sarkoidose am Unterkiefer.
Systematische Zeichen in einigen Fällen sogar verfehlt werden könnte. Diese Tatsache kann nicht in die Irre führen. Wir schlagen vor, eine chronische Granulomatose in Fällen von intra-knöcherne Läsionen berücksichtigen. Jede obskuren Knochenläsion muss biopsiert die genaue Diagnose durch die adäquate Therapie gefolgt zu bekommen.
Schlussfolgerungen
Die ersten Symptome von Multi-Organ-Sarkoidose kann variabel und symptomatischen Knochenbeteiligung sein ist eine seltene Darstellung dieser Krankheit. Die histologische Bestätigung ist obligatorisch, gefolgt von weiteren diagnostischen Analysen im Hinblick auf andere Organbeteiligung. Dieser Fall ist von größter klinischer Bedeutung, da es zeigt, dass eine genaue Anamnese und klinische und radiologische Untersuchung sind für eine frühe Diagnose dieser seltenen Krankheit erforderlich.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieses Case erhalten Bericht und etwaige begleitende Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist für die Überprüfung durch die Redaktion dieser Zeitschrift zur Verfügung.
Erklärungen
Acknowledgments
Die Autoren des Patienten danken, die die Veröffentlichung dieser Fallbericht erlaubt.
Finanzierung
Es ist keine finanzielle Unterstützung für diesen Fall Bericht
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