Zusammenfassung
Hintergrund
Prune belly Syndrom ist eine seltene Erkrankung durch einen frühen mesodermalen Defekt erzeugt, die Bauch Anomalien verursacht. Allerdings zeigt die Literatur, dass Störungen zu Ektodermschäden Zusammenhang mit der Entwicklung auch vorhanden sein können. Dies ist der erste Fall Bericht in der Literatur legen nahe, dass Zahnanomalien Teil des breiten Spektrums von klinischen Merkmale der Prune-Belly-Syndrom sind. Da führt das Syndrom viele ernste medizinische Probleme, Früherkennung von Anomalien der primären und permanenten Gebissen Beteiligung ermutigt werden.
Fall Präsentation
Die Autoren berichten über den klinischen Fall einer 4-jährigen kaukasischen Jungen mit Pflaumen- Bauch-Syndrom. Neben der Trias von Bauchmuskel-Mangel, Störungen des Magen-Darm und Harnwegen und Kryptorchismus, ein geminated Kiefer rechten mittleren Schneidezahn, agenesis eines unteren permanenten linken Schneidezahn und congenitally fehlende Milchzähne (nämlich Kiefer rechts und seitlich links Schneidezähne) wurden zur Kenntnis genommen.
Fazit
dieser Bericht ursprünglichen Fall zu Pflaume betont Bauch-Syndrom die Möglichkeit, dass Zahnanomalien ein Teil des breiten Spektrums von klinischen Merkmale des Syndroms sind. Daher ist eine genaue intraorale klinische Untersuchung und röntgenologischen Beurteilung sind für Patienten mit diesem Syndrom erforderlich, um eine frühe Diagnose von Anomalien zu liefern die primären und permanenten Gebissen beteiligt sind.
Schlüsselwörter Prune belly Syndrom Zahnanomalien Kind Elektronische Zusatz Material
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Hintergrund
Prune belly Syndrom (PBS. ), zum ersten Mal in den 1800er Jahren beschrieben [1], ist eine seltene, durch die Trias von Bauchmuskel-Mangel, schwere Harnwege Anomalien und cryptorchidism [2-4] definierten Zustand. Es wird von Harnröhrenobstruktion früh in der Entwicklung verursacht und ist das Ergebnis einer massiven Blase Aufblähung und Urin-Aszites, zu einer Degeneration der Bauchwandmuskulatur und Versagen von Hoden Abstieg führt. Die gestörte Ausscheidung von Urin aus der Blase führt zu Oligohydramnie, Lungenhypoplasie und Potters Fazies [5]. Der Name PBS stammt aus dem runzeligen, trocknete Pflaume Aussehen des Kindes [2-4]. Patienten mit diesem Syndrom kann auch angeboren haben Herz-, Lungen-, Muskel-Skelett-und Magen-Darm-Anomalien [6, 7]. Darüber hinaus Assoziationen mit Lippen-Kiefer-[3], Down-Syndrom [2], und Trisomie 18 [8] und 13 [9] berichtet.
Tritt dieses Syndrom in 1 von 35,000 bis 50,000 Lebendgeburten und den meisten Fällen (bis zu 95%) sind bei Männern [6]. In einem anderen Bericht war die Inzidenz von PBS 3,8 Fälle /100.000 Lebendgeburten [10]. Trotz der Fortschritte in der Pflege für Kinder mit PBS, setzt diese Bedingung mit hoher perinatale Mortalität in Verbindung gebracht werden, die wahrscheinlich mit dem zugeordneten Frühgeburtlichkeit verwandt ist, pulmonale Komplikationen [10] und der Harnwege Mißbildungen [5].
Die genaue Ätiologie von die verallgemeinerte Störung ist nicht bekannt [4]. Nach Straub und Spranger [4], die verschiedenen Manifestationen von PBS werden durch einen frühen mesodermalen Defekt erzeugt. Ein Verein wurde zwischen PBS und Ektrodaktylie-ektodermale Dysplasie-clefting [11] berichtet, die eine seltene, autosomal-dominant Syndrom, das phänotypisch durch spezifische Anomalien der Hände, Füße und orofacial Region koexistiert mit ektodermale Dysplasie Merkmale [12] gekennzeichnet ist.
Kabakus et al.
[13] andere mit PBS Anomalien verbunden sind, die das Konzept unterstützen, dass PBS wie durch eine frühe Störung anderer Keimschichten verursacht wird auch mesodermalen Entwicklung. Vor dem Hintergrund dieser Erkenntnisse, extra-abdominale Anomalien von Störungen der ektodermalen und endodermaler Entwicklung ergeben, sollten in jedem Fall ausgewertet werden. Obwohl zu Ektodermschäden und endodermaler Entwicklung bedingte Störungen asymptomatisch sein kann, eine frühe Diagnose dieser Störungen können dazu beitragen, mögliche zukünftige Probleme [13] zu verhindern. Die Hypothese
, dass es zu einer mündlichen Probleme eine Kombination von PBS sein kann, wurde erhöht. Ein Zusammenhang zwischen diesem Syndrom und isolierte Fibromatosis gingivae und Gesichtsdysmorphien [14].
Andere Berichte haben festgestellt, wurde gezeigt, dass angeborene Nieren und Anomalien der Harnwege Nierenfunktionsstörungen bei dem Patienten ernst verursachen kann, was gelegentlich zu chronischem Nierenversagen voranschreiten ( CRF) und im Endstadium Niereninsuffizienz (ESRF) [15]. So entwickelt der Patient Stoffwechselstörungen, wie Hyperparathyreoidismus von CRF oder ESFR geführt, die sekundären oralen Manifestationen verursachen [16].
Schmelzhypoplasie mit generali hypocalcämische Zahnlinien, die Entmineralisierung des trabekulären Knochen des Kiefers, Verlust der Lamina dura und Diskontinuität des mandibularen Knochenrinde wurden als sekundäre CRF und Hyperparathyroidismus zitiert [16]. Petechien, Ekchymosen, urämische Stomatitis, Gingivitis, Parodontitis, Schmelzhypoplasie und Pulpa Obliterationen wurden CRF, ESRF verwandt und Nierenersatztherapie [17-19]. Darüber hinaus wurden übermäßige Zahnsteinablagerungen zu ESRF im Zusammenhang mit [15].
Dies ist der erste Bericht eines Patienten mit PBS mit Zahnanomalien verbunden. Da die PBS eine seltene Krankheit ist, für die die Mund- und Zahn Aspekte in der Literatur selten beschrieben werden, ist das Ziel des Berichts vorliegenden Fall ist zu einem besseren Verständnis dieses Syndroms beitragen.
Fall Präsentation
Das Kind war in der Baby-Klinik von Araçatuba Dental School Programm für präventive Zahnpflege bei Alter von 11 Monaten enthalten, und dieser klinischen Fallbericht vorgelegt wird, wenn das Kind ist 4 Jahre alt. die Mutter des Kindes
berichtet, dass ihr Kind einen PBS hatte während die Anamnese Verfahren, und er hatte wegen dieser Erkenntnis seit der Geburt regelmäßige medizinische Check-ups durchgemacht. Die Schwangerschaft wurde von den Eltern geplant, und die Mutter erhielt vorgeburtliche Betreuung. Eine Ultraschalluntersuchung während der fünften Schwangerschaftswoche durchgeführt zeigte eine Magen-Darm-Fehlbildung des Fötus
Eine nachfolgende morphologische Ultraschalluntersuchung die folgenden Ergebnisse zeigten:. Magen-Darm-Anomalie, vergrößerte Nieren und eine geringe Menge an Fruchtwasser. Doch obwohl die Eltern waren sich bewusst, dass ihr Kind mit gesundheitlichen Problemen während der Tragzeit geboren werden würde, haben sie schlüssige Informationen über die Babys Zustand nicht erhalten.
Der Junge wurde vorzeitig auf 7 Monate von caesarian geboren, mit einem Gewicht von 1450 kg und einer Höhe von 41 cm. Nach Angaben der Mutter zeigte postnatalen Untersuchung, dass das Baby einen aufgeblähten und faltig Bauch hatte, um eine getrocknete Pflaume ähnelt. Die Form des Penis war abnormal, mit einem vergrößerten Durchmesser und lax überschüssige Haut. Trotz dieser Eigenschaften wurde eine sofortige Diagnose nicht gemacht.
Zahlreiche medizinische Untersuchungen in dieser Zeit durchgeführt wurden, und die mit den klinischen Merkmalen kombinierten Ergebnisse führten zu einer Diagnose von PBS. Das Kind hat keine Verwandten mit jeder Art von Syndrom.
Diese Merkmale Bauchmuskulatur Mangel eingeschlossen, Magen-Darm und Harn-Anomalien, eine größere als normale Blase, ungültiges Nieren (nur 1 mit normaler Nierenfunktion) und Kryptorchismus (bilateral inner Kin-abdominale Hoden).
Obwohl nur 1 Niere gefunden wurde in der Regel über die ärztliche Untersuchung zu funktionieren, erklärte die Mutter, dass das Kind nicht über Probleme, die damit verbunden und verweigert Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Die Mutter berichtete Episoden von Harnwegsinfektionen erfordern Antibiotika-Behandlung, die dritte Lebensjahre in der ersten auf den Penis, um überschüssige Haut verbunden waren.
Außerdem berichtete die Mutter, dass das Kind nicht Herz- oder Lungenerkrankung hatte, und keine anal Veränderung gefunden wurde. Die Veränderungen erwähnt oben vom Syndrom führen kann., Die Eigenschaften der unteren und oberen Extremitäten, Hände, Füße, Finger und Zehen waren normal. Strukturelle Anomalien wurden nur in sowohl der Knie des Kindes festgestellt, die ein Merkmal in Übereinstimmung mit diesem Syndrom ist nach der Mutter.
Das Kind unterzog plastischen Chirurgie des Abdomens und Penis und eine Operation, um die Hoden korrekt nach 2 Jahren zu positionieren des Alters. Der gegenwärtige Zustand der Bauchbereich des Kindes ist in Abbildung 1 Abbildung 1 Ansicht eines aufgeblähten und faltig Bauch gezeigt.
Die nach oraler Gesundheitszustand Ergebnisse der klinischen Prüfung in der Anfangs beobachtet wurden und in allen Folgetermine: keine Karies, geringe Plaqueindizes, keine supragingival verkalkten Ablagerungen und keine anderen parodontalen Probleme. Die folgenden Zahnanomalien wurden klinisch und radiologisch festgestellt, wenn der primäre Gebisses abgeschlossen war: ein geminated Kiefer rechten mittleren Schneidezahn mit 1 Wurzel und 1 Kanal; das Fehlen eines mandibularen permanent linken Schneidezahn (Abbildung 2 und 3); und kongenital fehlende Milchzähne, nämlich der Kiefer rechten und linken seitlichen Schneidezähne (Abbildung 2 und 3). Darüber hinaus agenesis des Kiefer linken seitlichen bleibender Schneidezahn Keim wurde am Röntgen festgestellt. Alle Zahnanomalien in der primären und bleibenden Gebiss wurden durch Panorama-Radiographie (Abbildung 4) bestätigt. Abbildung 2 intraorale Ansicht des unteren primären Doppel rechten mittleren Schneidezahn und congenitally Abwesenheit von beiden rechten und linken seitlichen primären Schneidezähne.
3 Röntgenaufnahme ein geminated Kiefer rechten mittleren primären Schneidezahn mit einer Wurzel und einem Wurzelkanal und das Fehlen eines unteren permanenten linken Schneidezahn anzeigt.
4 Orthopantomograph Fehlen eines Unterkiefers bleibender Schneidezahn zeigt.
Die Familie des Kindes erhalten präventive und pädagogische Zahnführung und das Kind wird von einem Zahnarzt 4 Mal pro Jahr seit seiner Platzierung in der Baby-Klinik von Araçatuba Dental School Programm gesehen. Die Eltern haben strenge Mundgesundheitspflege des Kindes gehalten, die durch die oben genannten Aspekte in Bezug auf das Kind Mundgesundheit zitiert nachgewiesen wird. Das Überwachungssystem des Programms
und den Zugang der Eltern zu Terminen bei Bedarf, also nicht nur in den Fällen, von zahnmedizinischen Notfall ermöglicht die Praxisteam jede Äußerung von oralen Erkrankungen zu registrieren. Oral Weichgewebe Manifestationen von Störungen, die durch die Syndrom ergeben [15-19] wurden zu diesem Zeitpunkt nicht festgestellt werden.
Obwohl Stoffwechselstörungen mineralisierten Strukturen beeinflussen [16], eine Veränderung des Zahnschmelzes nicht in der primären gefunden Dentition. Allerdings wird es notwendig sein, für das Vorhandensein von Schmelzhypoplasie in bleibender Zähne zu überprüfen. Eine röntgenologischen Untersuchung nicht Knochen Probleme offenbaren [16].
Während die Ätiologie der PBS unbekannt ist, im Zusammenhang mit der Literatur zu dieser Störung beschreibt es als mesodermalen Defekt [4] im wesentlichen aus Urogenitaltrakt Anomalien bestehend [2, 3, 6 ]. Dennoch ist die große Auswahl an severities und die zuvor berichteten Veränderungen anderer Organe [7, 11, 13], einschließlich der Zusammenarbeit mit einigen Krankheits [2, 8, 9], den Nachweis erbringen, dass ectoderm Gewebe von dem Syndrom betroffen sind [11, 13]. Dies ist der einzige Bericht eines Kindes mit PBS mit Zahnanomalien in der Literatur in Verbindung gebracht. Die Zahnanomalien in diesem Fall Bericht festgestellt, rechtfertigen die Notwendigkeit einer außerBauchLage [13], insbesondere einer intraoralen Auswertung. Die Bedeutung dieser Anomalie neigt aufgrund der geringen Prävalenz von geminated Zähne zu unterschätzen. Allerdings Anomalien in primären Zähne können erheblich die permanenten Nachfolger Zähne beeinflussen [20, 21]. Mehrere Studien haben gezeigt, dass geminated primäre Zähne einen Einfluss auf die dauerhafte Nachfolger Zähne haben, was zu Hypodontie (fehlende Zähne), überzählige Zähne, wiederholte geminated Zähne, und zapfenförmigen Zähne [20-22]. In Fällen von geminated primären Zähne die unteren seitlichen Schneide- und Eckzähne beteiligt, Hypodontie permanenter Nachfolger ist am häufigsten [20, 21, 23]. Eine sorgfältige Überwachung erforderlich ist, und Kiefer Management sollte funktionelle Okklusion zu gewährleisten und zu fördern Ästhetik Teil eines Behandlungsplans berücksichtigt werden. Schlussfolgerungen
PBS ein breites Spektrum an klinischen Merkmale mit unterschiedlicher Ausprägung hat, und die Autoren Highlight die Möglichkeit, dass Zahnanomalien, ein Teil dieses seltenen Syndroms sein kann. Der Konsens ist, dass die Behandlung multidisziplinär sein sollte. Für die Wartung der Mundgesundheit, genaue intraoralen klinischen und röntgenologischen Auswertungen sind für Patienten mit diesem Syndrom erforderlich, um eine frühe Diagnose von anderen Anomalien zu liefern die primären und permanenten Gebissen beteiligt sind.
Zustimmung
Eine schriftliche Einwilligung erteilt wurde von den Eltern für die Veröffentlichung dieser Fallbericht und alle zugehörigen Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung zur Überprüfung durch den Series Editor dieser Zeitschrift zur Verfügung steht.
Erklärungen
Acknowledgments
wir den Patienten und seine Eltern danken der Veröffentlichung dieser Fallbericht zu ermöglichen. Wir danken auch Nathalia Viana de Souza Cruz, ein post-graduate student, für mehrere Bilder des Patienten und Professor Antonio Augusto Ferreira de Carvalho nimmt die OPG Radiographie durchzuführen.
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
Unten die Links zu den Original-Autoren eingereichten Dateien für Bilder. 12903_2012_267_MOESM1_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12903_2012_267_MOESM2_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 2 12903_2012_267_MOESM3_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 3 12903_2012_267_MOESM4_ESM.jpeg Authors 'Original-Datei für 4 Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie regelmäßige klinische und röntgenologische Follow-up durchführen haben keine Interessenkonflikte.
Beiträge der Autoren
MDB und COF in der klinischen Zahnpflege des Patienten teilgenommen und fortgesetzt. RFC überwacht die klinische Zahnpflege des Patienten. MDB war verantwortlich für die Literaturrecherche und schrieb die Zeitung. Alle Autoren gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.
