Zusammenfassung
Hintergrund
Typ Dentindysplasie I (DD-I) ist eine seltene, autosomal dominant vererbte Erkrankung, die ernsthaft die Entwicklung der Wurzeln der Zähne beeinflusst, was zu spontanen Zahnverlust (bei Jugendlichen). Derzeit konzentriert sich die Studie von DD-I auf familiäre und phänotypische Analysen und Berichte über die ultrastrukturelle Studie von DD-I sind wenige. Der Zweck dieser Studie war es zu klären und die klinischen, histopathologischen und ultrastrukturelle Merkmale der Dentin Defekte in DD-I diskutieren. Darüber hinaus untersucht die Studie weiter die Wurzelentwicklung und liefert Hinweise zur Aufdeckung virulenten Genen, die mit der Krankheit assoziiert.
Methoden
Wir haben 31 Mitglieder einer vier Generation chinesischen Familie rekrutiert, darunter elf mit Dentin Mängel. Vier bleibenden Zähne und vier Milchzähne wurden von Individuen erhalten betroffen von DD-I. Zur gleichen Zeit, zwei kariesfrei wie nummerierte bleibenden Zähne und Milchzähne dienten als Kontrollen. Die Analyse dieser Zähne wurden unter Verwendung der Stereomikroskopie, Lichtmikroskopie und Raster- und Transmissions-Elektronenmikroskopie durchgeführt sind.
Ergebnis einschränken Ähnlich wie in früheren Berichten, zeigte extrahierten Zähnen typische histopathologische und ultrastrukturelle Merkmale von DD-I und Zähne hatte kurz Wurzeln mit ausgelöscht Pulpakammern. Darüber hinaus mehrere neue Entdeckungen wurden in den Zähnen betroffen von DD-I, einschließlich gefunden; (1) dünner Dentin; (2) größere scalloped Schmelz-Dentin-Abzweigungen; (3) tropfenförmigen Lakunen im Schmelz; (4) kolbenstangenlosen Schmelz und (5) unregelmäßig Kollagenfasern.
Schlussfolgerungen
Die Ergebnisse definiert zeigten Merkmale von DD-I in der Familie und bestätigte ferner, dass abnorme Dentinstruktur betraf sowohl die Milch- und bleibenden Gebiss. Darüber hinaus können diese Ergebnisse zu einem besseren Verständnis der Pathogenese von DD-I sowie Hilfe bei der Subklassifikation dieser Krankheit.
Hintergrund
hereditäre Dentin Defekte sind unterteilt in zwei Hauptkategorien, nämlich dentinogenesis imperfecta beitragen und Dentindysplasie (DD) [1, 2]. DD ist eine erbliche Erkrankung, bei der Bildung von Dentin, die eine Gruppe von autosomal-dominante genetische [3, 4] Bedingungen umfasst, die durch eine abnormale Dentin Struktur gekennzeichnet sind, beeinflussen sowohl die Milch- und bleibenden Gebissen [2-6]. Die Bedingung wurde zuerst von Ballschmiede [7] beschrieben, aber es war Rushton [8], die die Bedingung "dentinal Dysplasie" bezeichnet. Zwei Arten von DD sind identifiziert worden und werden auf der Basis der klinischen und Röntgenbild des betroffenen Dentins Gewebe. DD-I wird als "radicular Dentindysplasie" bezeichnet und DD-II als "koronaler Dentindysplasie", um die Teile der Zähne, um anzuzeigen, die von jeder Störung in erster Linie betroffen sind [9]. Eine dritte Art von DD oder fokale Odontoblastenfortsätze Dysplasie, mit röntgenologischen Aspekten der anderen zwei Arten von Dysplasie hat auch [10] beschrieben.
DD-I eine seltene Anomalie unbekannter Ätiologie ist, dass etwa ein Patient in jeder 100.000 beeinflusst [11]. Es stellt mit fast normal erscheinenden Kronen von regelmäßigen oder leicht amber Transluzenz, anormale Räume zwischen den Zähnen, Fehlstellungen und schwere Zahnbeweglichkeit. Darüber hinaus können die Zähne vorzeitig durch spontane Exfoliation zu einem Mangel an Wurzelbildung [12, 13] im Zusammenhang mit verloren. Die Röntgenuntersuchung ist ein überragender Diagnose-Tool für diese Krankheit zu identifizieren, wie Zähne durch kurze gekennzeichnet sind, stumpf und ungültiges Wurzeln, ähnlich denen in taurodontic Zähne beobachtet. Weitere Merkmale der Krankheit sind Auslöschung aller Pulpakammern mit sichelförmigen Zellstoffreste parallel zur Zement-Grenze und mehrere periapikalen Aufhellungen in noncarious Zähne [3, 4, 6, 14]. Die mikroskopische Untersuchung der betroffenen Zähne zeigt normale Zahnschmelz mit einer dünnen Schicht des normalen Dentin neben dem Schmelz-Dentin-Kreuzung und mehr zentral, dysplastische Dentin Massen, andeutend mehrere Zellstoff- Verkalkungen [12, 13]. Die Behandlung von Patienten mit DD-I ist schwierig und Strategien wie Zellstoff- und periapikalen Infektionen zu verhüten und frühen Exfoliation der Zähne vorgeschlagen worden. Andere Strategien umfassen Ernährungsanalyse und Beratung, sorgfältige Mundhygiene, Fluorid Ergänzungen [15, 16], konventionelle Wurzelkanalbehandlung retrograden Wurzelfüllung und periapikalen Kürettage [17, 18].
Derzeit ist die Mehrheit der Studien über die familiäre konzentrieren und klinische phänotypische Analysen von DD-I, und es gibt nur wenige Berichte über die ultrastrukturelle Studie von DD-I. Dies ist aufgrund der geringen Inzidenz der Erkrankung und damit die Schwierigkeit in Zähnen betroffen DD-I in vitro
erhalten. Das Ziel dieser Studie war es, die Histologie und Ultrastruktur der Zähne durch DD-I und zu bewerten, Entwicklungsmodelle betroffen zu untersuchen, die die Ergebnisse erklären kann.
Methoden
Das Studienprotokoll und Patient stimmt wurden von der Institution überprüft und genehmigt Review Boards in Zhengzhou University. Wir rekrutierten 31 Mitglieder einer vier Generation chinesischen Familie, darunter elf mit Dentin Mängel. Alle verfügbaren Familienmitglieder wurden durch klinische Untersuchung und OFT untersucht, die Diagnose von DD-I zu bestätigen. Vier bleibenden Zähne und vier Milchzähne wurden von Menschen aus der Familie gesammelt betroffen von DD-I. Zur gleichen Zeit, zwei kariesfrei wie nummerierte bleibenden Zähne und zwei gesunde wie nummerierte Milchzähne dienten als Kontrollen. Alle Probanden hatten keine Geschichte der schwere systemische Erkrankung. Zähne wurden zunächst in 10% Formalin fixiert und dann in 70% Ethanol gelagert. Die Proben wurden fotografiert und Längs, unentkalkte, bukkolinguale Abschnitte wurden mit einer langsam laufenden Diamantsäge (Leitz, Stuttgart, Deutschland) Mikrotom bis 1 mm geschnitten
Stereomikroskopie. Abschnitte mit Schleifpapier poliert wurden (7000) und dann beobachtet, die mit . Stereomikroskop
Lichtmikroskopie (LM): Schnitte in destilliertem Wasser gewaschen wurden, und wurden mit Schleifpapier poliert (800; 1000; 2000; 3000 und 7000) in einer Tiefe von 15 um. Die Oberflächen erhalten wurden für 30 s mit 40% iger Phosphorsäure geätzt und nach und nach entwässert, bevor sie mit neutralen Balsam für Standard-LM-Analyse
Rasterelektronenmikroskopie (SEM) Färbung: Die Schnitte wurden poliert mit Schleifpapier (1000; 3000 und 7000).. Die Oberflächen wurden dann mit 40% iger Phosphorsäure für 40s geätzt und progressiv dehydratisiert vor der Beschichtung mit einer Gold-Palladium-Legierung für die REM-Untersuchung unter Verwendung eines Quonxe-2000 (PHILIPS, Amsterdam, Niederlande) bei 25 kV. SEM stereo mit einer Vergrößerung von 200 × 500 × 1000 × 2000 × und 5000 × verwendet wurden, jeweils
Transmissionselektronenmikroskopie (TEM). Fractured Teile von mehreren Proben entkalkt wurden unter Verwendung von 0,1 M Ethylendiamintetraessigsäure-Dinatriumsalz, pH-Wert von 7,3 bis 7,5, für eineinhalb Monate bei Raumtemperatur und Druck. Ultradünne Schnitte wurden mit einem Diamantmesser und untersucht mit einem JEM-1400 TEM (JEOL, Tokyo, Japan), der bei 80 kv gemacht. Diese Studie
wurde von der Ethikkommission der Universität Zhengzhou genehmigt. Die Einwilligungserklärung für die Forschung Teilnahme und Bild Veröffentlichung wurde für jeden Teilnehmer erhalten.
Ergebnisse
