"Wenn du Hufschläge hören, denken Pferde nicht Zebras" - Dr. Theodore Woodward
Für den Zahnarzt einen Patienten mit einer Beschwerde von orofacial Ödem Begegnung (Schwellung) im Anschluss an Zahnbehandlung, mehrere Routine Möglichkeiten in den Sinn kommen. Gemeinsame Dinge gemeinsam ist, ist die Differentialdiagnose oft begrenzt zu Recht auf die wahrscheinlichsten Verdächtigen von Traumata, Infektionen oder allergy.As Dr. Woodward intoniert, die Gesetze der Wahrscheinlichkeit legen nahe, dass es klug ist, diese vertraute Probleme zuerst zu prüfen. Jedoch können seltene Krankheiten imitieren oder Gegenwart ähnlich häufige Krankheiten, in einem scheinbaren "medizinische Geheimnis" zur Folge hat.
Solche diagnostischen Dilemmas kann sowohl für den Patienten und den Zahnarzt betreue befremdlich sein. Der Zweck dieses Artikels ist es, eine grundlegende Einführung von zwei seltenen medizinischen Syndrome zu bieten, hereditäre Angioödem (HAE) und erworbene Angioödem (AAE), die als orofacial Schwellung nach einer Zahnbehandlung darstellen. Diese Syndrome sind das Ergebnis der anormalen Funktion eines klassischen Komplement-Reaktionsweg Regulierungs Inhibitor, C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH). 1 Obwohl im allgemeinen gutartige Bedingungen Kenntnis dieser Erkrankungen ist von entscheidender Bedeutung für die Zahn Gemeinschaft als Zahn Behandlung ist ein bekannter Auslöser für Angioödem Episoden. 2 Diese akuten Attacken lebensbedrohlich werden kann, wenn die nachfolgende Schwellung der Atemwege Strukturen beinhaltet. Larynxödem kann schnell zu Erstickung Fortschritte, wie durch mehrere Fallberichte über den Tod nach Zahnextraktion belegt. 3 Obwohl das Bewusstsein für diese Bedingungen in den medizinischen und zahnmedizinischen Gemeinschaften schlecht ist, haben die klinischen Merkmale der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) Erkrankungen seit mehr als einem Jahrhundert dokumentiert. 4 Erst 1963 jedoch, dass die spezifische biochemische Defekt isoliert wurde, 5, die zu der Beschreibung von zwei Hauptsyndrome: hereditären Angioödems (HAE) und die noch selteneren Form der erworbenen Angioödem (AAE ). 6 zwar gibt es mehrere Klassifikationen und Untergliederungen auf der Basis der zugrunde liegenden Ätiologie sind, sind die Manifestationen der C1-INH-Erkrankungen klinisch indistguishable. 7 Eigenschaften umfassen schub und selbstlimitierend Folgen der Schwellung der verschiedenen Körperstellen, in der Regel das Gesicht, Darmwände und Larynx, auf vorübergehende Entstellung, kolikartige Bauchschmerzen führt und Atemwegsobstruktion. 8 Ödeme Episoden können sich spontan und unerwartet auftreten, mit Ereignissen Auslösung weit unter Betroffenen variiert. 2 Epidemiologie HAE ist eine autosomal dominante Erkrankung mit einer Mutation des Gens C1-Inhibitor zugeordnet ist, und daher wird präsentiert mit einer familiären Geschichte in etwa 75 % der Fälle, die restlichen 25% aus spontanen mutation.9 präsentiert diese erbliche Form entstehen am häufigsten innerhalb der ersten zwei Jahrzehnte des Lebens, leider erst im Nachhinein erkannt werden können, sind diese Anzeichen und Symptome im Schulalter oder im frühen adolescence.7 beginnen, wie die Ödem-Episoden können auf andere Ursachen zurückgeführt werden. Im Gegensatz dazu tritt die erworbene Form typischerweise in einem höheren Alter und wird häufig mit einer zugrunde liegenden Pathologie assoziiert, die Autoimmunerkrankungen und maligne Erkrankungen umfassen kann. 10 Die geschätzte Prävalenz des hereditären Angioödems wurde als 1 berichtet: 50,000,11 obwohl es diese Zahl vorgeschlagen wurde sein kann näher an 1: 10,00012 durch häufige Fehldiagnose und die anschließende Untererfassung. Eine kürzlich große klinische Überprüfung ergab AAE als HAE etwa zehnmal seltener zu sein. 13 Allge Pathophysiologie Die klinischen Symptome von HAE und AAE sind aufgrund der Abwesenheit, abnehmen oder Fehlfunktion eines Serum-Hemmer in der klassischen Komplement Kaskade bekannt als C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH). 1 C1-INH übermäßige Komplementaktivierung der Entzündungs fluiden Phase (Ödem) und seine Abnormalität führt zu einer Unfähigkeit verhindert Komplement-Aktivierung zu regulieren. Ohne diese "Aus-Schalter" gibt es eine unkontrollierte und übermäßige Erzeugung von pro-inflammatorischen Mediatoren: die akute Attacken von Ödemen werden daher angenommen, dass das Ergebnis der unbeanstandet nachgeschaltete Aktivierung von vasoaktiven Substanzen sein, die Dilatation und erhöhte Durchlässigkeit der Kapillaren und Venolen führen. 7 Dieser Verlust der vaskulären Integrität ermöglicht Flüssigkeit in tiefere Haut- und Schleimhautgewebe Räume zu bewegen, die charakteristische Ödem zu erzeugen. Während die genaue Pathophysiologie unvollständig verstanden bleibt, ist es wichtig, dass Histamin und anderen Mast zu beachten -cell Vermittler typisch für allergische Ödeme sind nicht beteiligt, für die allgemeine Wirkungslosigkeit von Antihistaminika Buchhaltung, Kortikosteroide und Adrenalin in der Behandlung akuter Attacken. 2 Das Ödem erzeugt in HAE und AAE hat zur Freisetzung von Kininen in Verbindung gebracht worden: als ein potenter Induktor der vaskulären Permeabilität, Bradykinin, unter anderen Substanzen, hat in Angriff Erzeugung beteiligt. 1 Aktivierung dieser Substanzen führt zu einer Extravasation, die für den typischen nicht puritic ausmacht, nicht-urticarious und Nicht erythematöse Ödeme HAE und AAE im Gegensatz zu der traditionellen Histamin-assoziiertes juckende Quaddel und Flare Darstellung allergischer Ödem (Tabelle 1). Risikobewertung In Anbetracht der jüngsten Daten, die Mortalitätsraten von akuter Attacken des hereditären Angioödems schätzt, sind so hoch wie 13%, 1 ist es ratsam, aggressiv jede Angioödem einer unbekannten Ätiologie der Untersuchung zu berücksichtigen, die Zahnbehandlung folgt. Obwohl Ödem Minuten bis Stunden nach einem Fällungs Ereignis darstellen kann, tritt am Anschwellen 12-24 Stunden postoperativ mit symptomfreien Perioden 1 bis 48 Stunden. 3 Quellung kann zuerst subtile erscheinen, üblicherweise asymmetrisch und lokalisiert auf nur einen kleinen Bereich, beispielsweise die Lippe, Progressions bilateral Ödem über den Zeitraum von mehreren Stunden bis zu diffundieren (Fig. 1). Zusätzlich können die Anzeichen und Symptome nicht auf die Mundbereich beschränkt: eine Geschichte des intraabdominalen Quellung und periphere Ödeme in Abwesenheit oder zusätzlich zu orofacial Schwellung kann auch eine Diagnose von HAE oder AAE vorschlagen. 14 Oral chirurgische Eingriffe tragen ein bekanntes Risiko, 2,3,15 obwohl auch kleinere oder "nicht-invasive" Verfahren, wie zB intraorale impressions16 und orale radiologisch procedures15 Auslöser sein kann, auf die individuelle Neigung für Angriffe abhängig. Zusätzliche Trigger relevant für die Zahnumgebung umfassen orale Trauma, orale Infektionskrankheiten, psychischen Stress oder Aufregung, Exposition gegenüber Kälte und langes Sitzen oder Stehen. 1,3 Obwohl frühere zahnärztliche Behandlung ohne offensichtliche Angriff stattgefunden haben könnte, legt dies nahe, aber garantiert nicht Zahnbehandlung in Zukunft eine lebensbedrohliche Ödem episode.3 nicht umgekehrt einige Patienten mit einem Serum-Marker für C1-INH fällt aus Mangel kann nie angioedma erleben. 7 A Diagnose HAE oder AAE sollte, wenn Traumata, Infektionen in Betracht gezogen werden, und Allergie ausgeschlossen sind unwahrscheinlich zu sein, vor allem, wenn es eine Geschichte von ähnlichen früheren Episoden ist. Wenn ein Ödem Angriff nach einer Zahnbehandlung wegen HAE oder AAE vermutet wird, ist Atemwegs Beurteilung wesentlich und sofortige Überweisung zu einem medizinischen Zentrum ist klug für eine kontinuierliche Überwachung und unterstützende Pflege, wie frühe Intubation oder Tracheotomie im Fall der Schädigung der Atemwege. 17 Obwohl die meisten Angriffe spontan innerhalb von 72 Stunden zu lösen, 8 schweren oder lang anhalt Angriffe kann die Verwendung von speziellen intravenösen Therapien wie C1-Esterase-Inhibitor-Ersatz, antithrombolytics (Tranexamsäure), Plasmaprodukte (Fresh Frozen Plasma) erfordern und gedämpfte Androgenen (Danazol). 12 nach einer akuten Episode Patienten mit Verdacht auf HAE oder AAE sollte für Bluttests, die Bildschirm für charakteristische Oberflächenantigene zu erleichtern, um die Diagnose bezeichnet werden. 2 Screening von Patientengeschichte Durch die Routine Natur der Zahnpflege und Standard präoperative Anamnese, haben Zahnärzte eine ausgezeichnete Gelegenheit, Patienten zu screenen und zu fördern, Bewusstsein im Gesundheitswesen bewirken, sowie die Fähigkeit, mit potenziell lebensrettende Diagnose und Behandlung zu intervenieren. Klinische Merkmale, die Angioödem aufgrund C1-Esterase-Inhibitor-Mangel von generalisierten Ödemen infolge Herz-Kreislauf-, Nieren- und Lebererkrankungen umfassen 1) relativ schnelles Einsetzen von Minuten bis Stunden, 2) asymmetrische Verteilung, 3) nicht die Schwerkraft abhängige Verteilung unterscheiden, und 4) Beteiligung der Lippen, des Larynx und Darm. Gegründet Richtlinien bestehen, die wegen des Verdachts auf HAE oder AAE auf Basis von Patienten history1,2 (Tabelle 2) Überweisung für Labordiagnostik Screening empfehlen. Diese Patienten können mit einer präoperativen Anamnese von umfangreichen GI Untersuchungen präsentieren, ohne endgültige Diagnose, vage Diagnosen (i. E. Reizdarmsyndrom), oder möglicherweise entstehender operativen Verfahren (i. E. Chirurgische Resektion für ischämische Darm) durch häufige Präsentationen von starken Bauchschmerzen. 18 Schließlich Zahnbehandlung Anbieter sollten bitten alle Patienten überlegen, ob sie eine Geschichte von Hautschwellungen als Teil ihrer Routine präoperative Anamnese haben. 3 Anerkennung und angemessene Behandlung sowohl für HAE und AAE bleibt eine ständige Herausforderung im Gesundheitswesen community.7 Dieser Artikel ist aus Sicht der Beschwerde von orofacial Ödeme unbekannter Ätiologie nach einer Zahnbehandlung vorgestellt. Es beinhaltet nicht die allgemeine Behandlung von Patienten mit bestehenden HAE oder AAE, die vor aufgrund einer chronischen Verwendung von langfristigen prophylaktisch Medikamente Zahnbehandlung oder zusätzliche Untersuchungen kurzfristige pharmakologische prophylaxis2 erfordern, bevor Routine Zahnbehandlung unterziehen. 19 im Bereich orofacial Quellung wird auf HAE oder AAE nicht beschränkt, sondern auch andere seltene Ursachen wie lymphadema umfassen kann, Schilddrüsenunterfunktion, Autoimmunerkrankungen, und arzneimittelinduzierte Angioödem von ACEinhibitors oder Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker. 1